La sclérose en plaques (SEP) questionne, inquiète, bouscule. Pour nombre d'entre nous, le mot évoque surtout une maladie imprévisible, marquée par des poussées. Mais il existe une forme différente, moins connue, parfois plus déroutante : la sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP).

Cette forme concerne environ 15 % des personnes atteintes de SEP, selon les données de l’Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) et de la Société Française de Neurologie, soit près de 12 000 personnes en France. Elle fait partie intégrante de la réalité de la maladie, avec ses spécificités, ses défis, ses ressources aussi.

Notre objectif ici : donner à toutes et à tous des repères précis, clairs, et des mots et images fidèles au vécu et aux connaissances actuelles.

La sclérose en plaques primaire progressive est caractérisée par une évolution d’emblée continue des symptômes neurologiques, sans poussées initiales nettes, contrairement à la forme « rémittente-récurrente ». Dès les débuts de la maladie, les difficultés progressent lentement mais régulièrement, sans phases de récupération franche.

• On parle de “primaire”, car la progression continue est présente dès le début (et non “secondaire”, où la progression survient après des poussées récurrentes).
• “Progressive” car les symptômes s’aggravent doucement, linéairement ou par paliers, sans retour en arrière spontané.

C’est une forme qui nécessite une prise en charge, une écoute et un accompagnement bien spécifiques.

• Âge moyen d’apparition : de 40 à 50 ans (plus tardif que la SEP rémittente classique, qui touche souvent des personnes plus jeunes, entre 20 et 35 ans).
• Sexe : la SEP primaire progressive touche presque autant d’hommes que de femmes. Alors que la forme rémittente affecte 3 femmes pour 1 homme, la parité est quasi parfaite dans la SEP-PP.
• Prévalence : Environ 1 cas pour 5 de l’ensemble des SEP en Europe de l’Ouest (source : EMSP – European Multiple Sclerosis Platform, 2022).
• Antécédents familiaux : ils restent présents, certes, mais moins marqués que dans d’autres formes.

La SEP primaire progressive débute subtilement. Les symptômes s’installent sans bruit, et c’est parfois cette lenteur qui retarde le diagnostic. Voici les principaux signes qui alertent le plus souvent :

• Troubles de la marche : sensation de jambes raides, molles, voire maladroites. Certains décrivent “marcher comme dans du sable” ou “l’impression que les pieds traînent”.
• Fatigue persistante : elle ne cède pas vraiment au repos. On parle souvent de “fatigue neurologique”.
• Troubles de l’équilibre, vertiges : instabilité, nécessité de se tenir, appréhension des escaliers ou des sols irréguliers.
• Faiblesse musculaire, particulièrement d’un côté, mais parfois des deux jambes à la fois.
• Troubles urinaires ou sexuels : urgences ou difficultés à uriner, diminution de la sensibilité, qui peuvent précéder de plusieurs mois d’autres signes.
• Troubles sensitifs : fourmillements, engourdissements, sensation de “chaleur” ou “d’électricité” dans les membres.

Ce qui marque, c’est la progression : les symptômes s’accentuent doucement, sans intervalle de mieux-être franc. À la différence des poussées, il n’y a pas de “retour à la normale” après l’apparition d’un symptôme.

C’est souvent un chemin long, semé de doutes et d’incertitudes. Pour aider à mieux comprendre, voici les grandes étapes du diagnostic :

1. L’interrogatoire clinique: Le neurologue fait le point sur la chronologie des symptômes, leur caractère progressif, l’absence de poussées vraies. Il s’agit de distinguer la SEP-PP d’autres maladies neurologiques évolutives, comme la myélopathie ou la sclérose latérale amyotrophique.
2. L’examen neurologique: Mise en évidence de la spasticité (raideur musculaire), de troubles moteurs ou sensitifs, souvent prédominants dans les membres inférieurs.
3. L’IRM cérébrale et médullaire: Recherche de lésions caractéristiques (plaques de démyélinisation) au niveau du cerveau et de la moelle épinière. La SEP-PP montre souvent plus de lésions médullaires, et des lésions moins “actives” (moins de rehaussement au gadolinium) que dans les formes rémittentes (EMA, Ocrevus dossier scientifique).
4. Ponction lombaire: Permet de rechercher des bandes oligoclonales (signe d’inflammation du système nerveux central). Elles sont présentes chez 80–90 % des personnes atteintes.

Le diagnostic peut demander plusieurs mois, car il faut parfois observer la progression avant d’être certain qu’il s’agit de la forme primaire progressive.

La progression de la maladie est rarement “en ligne droite”. On observe le plus souvent des périodes de stabilisation alternant avec des phases d’aggravation fonctionnelle. Selon l’Étude Européenne MSBase (2021), 50 % des patients nécessitent une aide à la marche après 7 à 10 ans d’évolution.

Côté quotidien, la variabilité est immense : certains parviennent à maintenir de longues années une relative autonomie. D’autres voient les répercussions plus prononcées, notamment sur la motricité, la vie sociale, l’emploi, les projets familiaux.

Julien, patient et membre de notre collectif, témoigne : « Au début, c’était juste une sensation bizarre dans le mollet. Puis, petit à petit, les autres muscles ont suivi. J’ai appris à anticiper, à adapter mes marches, à demander de l’aide. L’important, c’est de ne pas laisser la SEP primer sur tout ce que je suis. »

Au-delà des troubles moteurs visibles, la SEP-PP s’accompagne fréquemment de symptômes peu perceptibles de l’extérieur :

• Fatigue chronique, parfois intense et déstabilisante.
• Troubles cognitifs (concentration, mémoire de travail, rapidité mentale), présents chez 30 à 50 % des patients (source : Revue Neurologique, 2019).
• Douleurs neuropathiques, brûlures, sensations désagréables sur le trajet des nerfs.
• Troubles du sommeil : insomnie, fragmentation du sommeil liées à l’inconfort ou aux douleurs.
• Anxiété, isolement, difficultés d’acceptation et stress.

Ces symptômes invisibles peuvent parfois être les plus lourds à porter. En tant qu’infirmière, Sophie insiste : “N’attendez pas d’être au bout pour en parler : il existe des solutions concrètes, des aides matérielles et des accompagnements adaptés pour chaque étape.”

Pour une majorité de personnes, malgré les difficultés, il reste une marge forte d’autonomie et de choix dans le quotidien : adaptation de l’habitat, appuis technologiques, fatigabilité prise en charge à plusieurs niveaux…

Pendant longtemps, il n’existait pas de traitement de fond ayant démontré une efficacité sur la progression de la SEP-PP. Les recherches récentes changent la donne, en particulier pour les formes actives.

• Ocrelizumab (Ocrevus®) : seul traitement de fond ayant montré un ralentissement de la progression du handicap (Étude ORATORIO, NEJM 2017), à condition d’avoir une SEP-PP dite “active” (lésions récentes à l’IRM et/ou évolution rapide).
• Prise en charge symptomatique
  • Médicaments pour lutter contre la spasticité (baclofène, tizanidine), les douleurs neuropathiques (prégabaline, gabapentine), la fatigue ou les troubles urinaires.
  • Rééducation fonctionnelle et kinésithérapie adaptée : entretien musculaire, prévention des complications ostéoarticulaires (Cf. HAS, recommandations SEP-PP).
  • Soutien psychologique, accompagnement social et ergothérapie selon les besoins.

Claire, la neurologue, précise : “Le suivi est essentiel pour ajuster le traitement à chaque étape. L’objectif premier : préserver la meilleure autonomie, sur le plus long terme possible, en intégrant toutes les composantes du soin — physique, sociale et psychologique.”

De multiples ressources existent pour soutenir les personnes concernées et leurs proches :

• Associations : l’Association Française des Sclérosés en Plaques (AFSEP), la Ligue Française contre la SEP, et des groupes de paroles locaux.
• Parcours de soins : maisons départementales des personnes handicapées (MDPH), réseaux de santé spécialisés (Réseau SEP), centres de rééducation et consultations pluridisciplinaires.
• Plateformes d’éducation thérapeutique : programmes ouverts pour apprendre à vivre le plus activement possible sa maladie, comprendre les symptômes, se protéger du découragement, anticiper les répercussions.
• Supports numériques : forums d’entraide (SEP’en Commun, SEP-avenir), blogs de patients, podcasts spécialisés pour nourrir l’espoir et sortir de l’isolement.

L’avenir bouge : la recherche sur la SEP primaire progressive progresse elle aussi. De nouveaux traitements, une meilleure compréhension des mécanismes de la maladie et des symptômes invisibles élargissent chaque année le champ des possibles.

Nous croyons profondément qu’une information claire et accessible, le partage des expériences et la solidarité permettent d’aller beaucoup plus loin que la maladie. Vivre avec la SEP-PP, ce n’est pas renoncer : c’est inventer, chaque jour, des façons d’être pleinement soi, avec et parfois contre la maladie.

Nous resterons à vos côtés pour faire circuler le savoir, les ressources, et donner à chacun les moyens d’avancer, de comprendre, d’agir et, autant que possible, de choisir.