La sclérose en plaques (SEP) n’est pas une, mais multiple. Derrière ce nom, se cachent des réalités très diverses, car chaque parcours de patient est unique. Pourtant, lorsque l’on parle de SEP, on évoque quasi toujours la forme la plus fréquente : la forme rémittente-récurrente (SEP-RR). Mais existe-t-il des formes plus atypiques, voire rares ? Quelles sont leurs particularités, et comment les reconnaître ?
C’est à ces questions que nous avons choisi de répondre, pour mieux armer chaque lecteur face à la complexité de cette maladie, et donner aux professionnels comme aux patients les clés d’une meilleure compréhension.
La SEP est classiquement une maladie chronique du système nerveux central, dont l’évolution se décline en trois grandes formes :
Mais, dans 5 à 10% de cas, la SEP survient ou évolue de façon atypique, déconcertant parfois même les spécialistes expérimentés.
On entend parfois que « chaque SEP est différente ». C’est vrai, mais certaines formes prennent des chemins encore plus inattendus que d’autres.
Si l’immense majorité des SEP commence par des poussées (rémittentes), une minorité se déclare d’emblée progressive. Il existe même des nuances au sein des formes progressives :
Certaines maladies neurologiques se manifestent par des images et des symptômes proches de ceux de la SEP, sans en être véritablement. On les appelle les « fausses SEP », ou plus précisément, les diagnostics différentiels. Parmi ceux-ci, deux entités majeures méritent d'être citées, car elles sont parfois mal identifiées ou confondues :
Savoir faire la distinction est essentiel pour ne pas « louper » le traitement adapté à chaque pathologie.
| Forme | Description | Spécificités / Source |
|---|---|---|
| SEP marquée par des crises épileptiques | Début par épilepsie, parfois avant tout autre symptôme SEP. | Fait discuté dans moins de 2 à 3% des cas. Source: Multiple Sclerosis Journal 2013. |
| SEP hémisphérique « pseudo-tumorale » | Tableau d’apparence tumorale à l’IRM (lésion de grande taille, œdémateuse), souvent sans autres signes typiques SEP au début. | Diagnostic difficile, cause souvent de biopsie cérébrale pour lever le doute. Source : Références HAS/Inserm. |
| SEP du sujet âgé (>60 ans) | Apparition des premiers symptômes au-delà de 60 ans, évolution souvent plus progressive et moins inflammatoire. | Cas anecdotiques, moins de 1% des SEP, diagnostics souvent tardifs. |
Pour trouver le bon diagnostic, il est essentiel d’avoir accès à une équipe multidisciplinaire et à des outils de pointe (imagerie, biologie, neurophysiologie).
Au sein d’EduSEP, la diversité des parcours, nous la vivons au quotidien. Julien, notre patient expert, partage :
Comme le rappelle Sophie, notre infirmière, il est essentiel de s’autoriser à raconter son histoire, même si elle ne ressemble à aucune autre. La connaissance de ces formes rares, même si elle apporte son lot d’incertitudes, peut aussi ouvrir la voie à des prises en charge plus ciblées, et à une reconnaissance plus juste des difficultés vécues.
Pour toute personne dont les symptômes semblent « bizarres », « atypiques », ou qui a l’impression que rien ne correspond vraiment à ce qu’on lui a expliqué : votre ressenti est légitime. Il existe des équipes prêtes à écouter, à creuser, à réévaluer le diagnostic. Si votre situation vous questionne, osez la partager, car c’est aussi ainsi que la médecine avance.
La sclérose en plaques est une maladie aux mille visages. Connaître ces formes atypiques et rares, c’est élargir le champ des possibles pour chaque patient, chaque professionnel, et chaque proche. C’est reconnaître que la science avance parce qu’elle sait écouter l’exception autant que la règle. Chez EduSEP, nous restons à l’écoute de vos questions, de vos doutes… de tout ce qui fait la richesse et la complexité de votre histoire.